sexta-feira, 20 de fevereiro de 2009

Doença de Wilson


Nomes alternativos:
degeneração hepatolenticular

Definição:
Distúrbio hereditário no qual há quantidades excessivas de cobre no corpo, o que causa uma variedade de efeitos, incluindo doenças hepáticas e danos ao sistema nervoso.

Causas, incidência e factores de risco:
A doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) é um distúrbio hereditário raro, que afecta aproximadamente 1 em cada 1 milhão de pessoas. Se tanto o pai quanto a mãe carregarem o gene para o distúrbio de Wilson, cerca de 25% de seus filhos irão desenvolver a doença. É mais comum no europeus do leste, sicilianos e habitantes do sul da Itália, mas pode ocorrer em qualquer grupo. O distúrbio é mais comum em pessoas abaixo dos 40 anos de idade. Em crianças, os sintomas começam a aparecer ao redor dos 4 anos de idade.

A doença de Wilson faz o corpo absorver e reter cobre em excesso. Os depósitos de cobre se concentram no fígado, cérebro, rins e olhos. Isso causa danos aos tecidos, necrose (morte dos tecidos) e cicatrizes, que causam a diminuição do funcionamento dos órgãos afetados. A deficiência hepática e o dano ao sistema nervoso central (cérebro e medula espinal) são os sintomas mais predominantes e os mais perigosos efeitos da doença.

Retirado de:http://adam.sertaoggi.com.br/encyclopedia/ency/article/000785.htm

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